Гипоспадия: причины возникновения, клиника, лечение

Гипоспадия: лечение, причины, симптомы, признаки, фото

Неправильное расположение уретры называется гипоспадией. Это врожденный порок, который встречается у детей любого пола, и поддается хирургической коррекции.

А теперь остановимся на этом подробнее.

Что такое «гипоспадия»?

Гипоспадией называют врожденный порок мочеполовой системы у мужчин. При такой патологии отверстие уретры у мужчин сдвинуто к основанию головки пениса в сторону мошонки или промежности. Такая структурная аномалия влечет за собой неприятные симптомы, травмирование психики ребенка, а также нарушение развития полового члена.

Из-за внутренних структурных изменений пенис мужчины становится искривленным, что приводит к нарушению половой функции. Неправильное расположение уретры вызывает нарушение мочеиспускания и раздражение кожи. Коррекция патологии возможна только хирургическими методами.

Отверстие уретры может быть сдвинуто на разное расстояние относительно нормы. Возможные вариации гипоспадии приведены на фото:

Частота патологии составляет приблизительно 2% новорожденных мальчиков. При этом гипоспадия бывает и у женщин, однако встречается крайне редко.

Патология относится к области урологии, лечением занимается врач уролог. Корректировать структурную аномалию нужно обязательно. Проблема заметна сразу после родов и в дальнейшем может привести к неправильному развитию полового органа. Операция позволяет предупредить осложнения и даст возможность будущему мужчине чувствовать себя полноценным.

Основными признаками гипоспадии считаются:

  • отверстие уретры смещено в сторону промежности;
  • наблюдается искривление кавернозных тел;
  • диагностируется дисплазия крайне плоти.

Причины гипоспадии

Аномалия является врожденной. Она возникает на этапе внутриутробного развития, предположительно на 7-14 неделе беременности, когда формируется замыкание уретрального желоба.

Привести к развитию гипоспадии могут такие негативные факторы, как:

  • эндокринные заболевания беременной;
  • употребление алкоголя в период вынашивания плода;
  • действие токсических веществ (лекарств, химикатов);
  • токсикоз на ранних сроках;
  • хромосомные заболевания.

Точные причины до конца неизвестны. Некоторые ученые предполагают, что в развитии заболевания могут играть роль экологические факторы, а также употребление беременной продуктов, которые содержат вредные вещества, нарушающие гормональный баланс плода. Часто подобная аномалия наблюдается у мальчиков, зачатых способом экстракорпорального оплодотворения. Генетическая предрасположенность также не отрицается, так как известны случаи гипоспадии в нескольких поколениях подряд.

Часто гипоспадия сочетается с другими нарушениями:

Классификация заболевания

Учитывая степень недоразвития мочеиспускательного канала, гипоспадию классифицируют на такие формы:

  • венечная – выход уретры расположен в области венечной борозды;
  • промежностная – отверстие находится в области промежности;
  • стволовая – уретра выходит на ствол полового члена;
  • головчатая – отверстие мочеиспускательного канала расположено на основании головки;
  • мошоночная – отверстие выходит на мошонку.

Отдельным случаем выделяют нарушение формации кавернозных тел при правильном расположении отверстия уретры. Такое состояние также относится к разновидностям гипоспадии.

По локализации также можно выделить:

  • передняя гипоспадия – головчатая и венечные формы;
  • средняя – стволовая;
  • задняя – мошоночная и промежностная.

Анатомическое нарушение строения уретры приводит к искривлению полового члена, которое также бывает нескольких типов:

Симптомы гипоспадии

Особенность расположения уретры влияет на симптоматику заболевания, а также характер искривления полового члена. Симптомы гипоспадии, в зависимости от формы патологии:

  • Головчатая – наиболее легкая, а также наиболее частая форма нарушения. Отверстие уретры сужено, что затрудняет мочеиспускание. Искривление полового члена может усиливаться после пубертатного периода и начала половой жизни.
  • Венечная – искривление пениса выражено сильно. Мочеиспускание затруднено, моча вытекает тонкой струйкой из-за суженного отверстия. Чтобы не попасть жидкостью себе на ноги, ребенок вынужден в туалете поднимать пенис вверх.
  • Стволовая – детям легче мочиться сидя или поднимать половой член вверх. Деформация полового члена очень заметна, эрекция может быть болезненна. В зависимости от локализации уретры на половом члене, сперма может не попадать во влагалище при половом акте.
  • Мошоночная – считается наиболее тяжелой формой. Половой член при таком расположении уретры часто недоразвит и искривлен. Отверстие уретры делит мошонку на две части, делая ее похожей на женские большие половые губы. Мочеиспускание возможно только сидя, половая жизнь невозможна. Моча практически всегда попадает на кожу, вызывая ее раздражение и воспаление.
  • Промежностная – выход уретры расположен сзади мошонки. У таких пациентов наблюдается недоразвитие полового члена и его маленькие размеры. При рождении бывает сложно определить пол ребенка, так как аномалию путают с адреногенитальным синдромом девочек.

Диагностика гипоспадии

Патология определяется сразу после рождения. Неонатолог осматривает ребенка и диагностирует форму гипоспадии. Если аномалия половых органов не позволяет точно определить пол ребенка, проводится УЗИ малого таза и даже определение кариотипа.

После выявления гипоспадии ребенка отправляют на консультацию к генетику, так как подобное нарушение в развитии может сопровождать другие заболевания. Дополнительно проводится УЗИ почек и мочевого пузыря для оценки их структурного состояния. Очень часто там тоже обнаруживаются проблемы.

Дальнейшее наблюдение ребенка проводится несколькими специалистами – эндокринологом, гинекологом, урологом. Поводится тщательный осмотр ребенка с определением локализации патологии, степени искривления полового члена, нарушения мочеиспускания.

Из дополнительных методов диагностики может применяться МРТ органов малого таза, уретрография, уретроскопия, урофлоуметрия.

Лечение гипоспадии

Лечение возможно только хирургическим методом. Для этого необходима общая работа уролога и пластического хирурга. Целью лечения является восстановление функции полового члена, а также устранение косметических дефектов. Максимально хороших результатов удается добиться при раннем проведении операции (в возрасте 1-3 лет). В будущем такие дети могут даже не вспомнить о своей проблеме. Коррекция может быть выполнена сразу или поэтапно. Выбор тактики происходит при совместной консультации двух врачей.

Устранение аномалии поводится методом меатомии, а также пластическим прикреплением лоскутов и трансплантатов.

После операции пациенту ставят катетер для обеспечения нормального оттока мочи. В некоторых случаях возможно наложение временной цистостомы.

Современные оперативные методики позволяют добиться положительных результатов более, чем в 80% случаев. При этом удается восстановить функциональные способности органа, а также желаемый внешний вид.

Ранняя коррекция обеспечивает нормальное развитие полового члена в дальнейшем, а также исключение психологической травмы у мальчика. После операции пациенты продолжают наблюдаться у уролога до завершения формирования и роста полового члена. Сами молодые люди должны обращать внимание на качество мочеиспускания, эрекции и форму струи мочи.

Осложнения после операции возникают редко, однако в некоторых случаях у пациентов наблюдалась потеря чувствительности, появление свищей или дивертикула.

Стоит ли родителям волноваться, если у мальчика гипоспадия?

Гипоспадия считается одним из наиболее распространённых патологий мочеиспускательных каналов у мальчиков. Согласно последним данным, данный порок встречается у каждого сотого новорождённого мужского пола.

Гипоспадия – это аномалия анатомического строения полового члена, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещено к основанию головки в сторону мошонки или промежности или находится на своём нормальном месте (так называемая «гипоспадия без гипоспадии»).

Из-за внутренних структурных изменений половой член у мальчиков становится искривлённым, что в дальнейшем приводит к нарушению половой функции. Кроме того, патологическое расположение уретры вызывает раздражение кожи и нарушение мочеиспускания. Коррекция такой патологии возможна лишь хирургическими методами.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу. Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки. Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её. При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении. Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Основные причины развития гипоспадии

  1. Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
  2. Эндокринные нарушения. К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов. Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект. Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.
  3. Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.
  4. Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:

  • употребление алкоголя во время вынашивания плода;
  • токсикоз на ранних сроках беременности;
  • эндокринные заболевания у матери;
  • действие токсических веществ;
  • хромосомные заболевания;
  • наличие гипоспадии в семье;
  • слишком молодой или поздний возраст матери;
  • низкая масса тела при рождении.

Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

Классификация

В зависимости от степени недоразвития уретры, гипоспадию классифицируют на следующие формы:

  • венечная гипоспадия – отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды;
  • головчатая – выход уретры находится на основании головки;
  • стволовая – отверстие выходит на ствол полового члена;
  • промежностная – выход уретры расположен в области промежности;
  • мошоночная – отверстие находится на мошонке.

Учитывая степень смещения наружного отверстия мочеиспускательного канала, выделяют переднюю, среднюю и заднюю гипоспадию.

Передняя включает в себя головчатую и венечную формы. Они встречаются примерно в половине всех случаев заболевания. К задней относятся мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная формы патологии (составляет приблизительно 30% случаев). Средняя же гипоспадия (стволовая) встречается в 20%.

Симптомы гипоспадии

На симптоматику заболевания непосредственно влияют особенность расположения мочеиспускательного канала и характер искривления полового члена.

Головчатая форма гипоспадии является наиболее частой и лёгкой. Отверстие уретры при этом сужено, что затрудняет процесс мочеиспускания. Может отмечаться усиление искривления полового члена в пубертатном периоде, а также после начала половой жизни.

При венечной форме патологии мочеиспускание затруднено, моча из-за суженного отверстия вытекает тонкой струйкой, искривление выражено достаточно сильно. Для того чтобы не попасть себе на ноги жидкостью, ребёнок в туалете вынужден поднимать половой член вверх.

Стволовая форма проявляется тем, что детям приходится поднимать пенис вверх, а иногда даже легче мочиться сидя. Очень заметна деформация полового члена, может быть болезненна эрекция. При половом акте в зависимости от локализации уретры сперма может не попадать во влагалище.

Мошоночная форма считается самой тяжёлой. При таком расположении мочеиспускательного канала половой член часто искривлён и недоразвит. Отверстие уретры разделяет мошонку на две части, чем делает её несколько похожей на женские большие половые губы. Половая жизнь при данной форме гипоспадии невозможна, а мочеиспускание возможно лишь сидя. Моча почти всегда попадает на кожу, вызывая при этом её раздражение и даже воспаление.

У пациентов с промежностной формой патологии отмечается недоразвитие полового члена и маленькие его размеры. Нередко при рождении бывает достаточно сложно определить пол ребёнка, поскольку подобную аномалию путают с адреногенитальным синдромом у девочек. В некоторых случаях заболевания врождённый дефект заключается только лишь в более короткой длине мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено нормально. Такая форма называется «гипоспадия без гипоспадии».

Диагностика

Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.

После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями. Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы. Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.

Читайте также:  Ложный крипторхизм: проявления, лечение заболевания

Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.

При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.

Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.

Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.

Лечение гипоспадии

Устранение этого заболевания возможно лишь хирургическим путём. Для этого необходима совместная работа пластического хирурга и уролога. Целью лечения является устранение косметических дефектов и восстановление функции полового члена. Добиться максимально положительных результатов удаётся при раннем проведении операции (в период от года до трёх лет). Такие дети в будущем могут даже не вспомнить о своей проблеме. Проведение коррекции может быть выполнено поэтапно или сразу.

Для установления показаний к хирургическому лечению необходимо для начала определиться с тем, какие должны быть достигнуты результаты и устранены нарушения — функциональные и/или косметические.

К функциональным нарушениям, которые являются показанием к операции, относятся:

  • задняя гипоспадия;
  • стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала;
  • отклонение и разбрызгивание струи при мочеиспускании;
  • искривлённый половой член.

Косметические показания к операции:

  • аномалии развития крайней плоти;
  • аномальное расположение отверстия уретры;
  • расщеплённая головка полового члена;
  • расщеплённая мошонка.

Любое хирургическое вмешательство сопровождается риском развития осложнений, поэтому родителям ребёнка перед необходимо проведением операции тщательно разъяснить показания к ней и возможные последствия.

В послеоперационном периоде уделяют внимание уходу за установленным мочевым катетером и раной, поскольку необходимы регулярные перевязки. Для профилактики инфекционных осложнений назначается антибактериальная терапия, проводимая вплоть до момента удаления мочевого катетера.

Родителей малыша подробно инструктируют, как правильно на область оперированной головки наносить антибактериальную мазь. Это делается при каждой смене подгузника и после каждого мочеиспускания. При наличии болевого синдрома могут назначаться ненаркотические анальгетики.

Мальчикам с очень малыми размерами полового члена перед оперативным вмешательством может назначаться гормональная терапия. Рост ускоряется на фоне приёма тестостерона и хорионического гонадотропина человека.

Прогноз

Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.

Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.

Заключение

Следует помнить о том, что ранняя выписка ребёнка из больницы способствует скорейшему его забыванию о наличии патологии и пройдённой операции. При отсутствии осложнений посещать уролога следует через 1, 3 и 6 месяцев, а также через 2 года после операции.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Гипоспадия

Гипоспадия – порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

МКБ-10

Общие сведения

Гипоспадия – врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу. В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорож­денных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии. В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.

Причины гипоспадии

Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе бере­менности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачатково­го эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и др.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

Классификация

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

  • головчатую – наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
  • венечную – наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
  • стволовую – наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
  • мошоночную – наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
  • промежностную – наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

Симптомы

  • Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
  • Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
  • Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище.
  • Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
  • Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
  • При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
  • Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко – признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.

Диагностика гипоспадии

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.

Лечение гипоспадии

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной пол­ноценности полового члена и устранения косметического дефекта. При этом предпочтение отдается ранним срокам оператив­ного вмешательства (1-3 года.). В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Прогноз

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.

Гипоспадия

Гипоспадия – самый частый порок развития мочеиспускательного канала у мальчиков. По данным разных авторов за последние 40 лет отмечен значительный рост патологии среди новорожденных. Если в 80-е годы частота рождения ребенка с этим пороком составляла 1:500 новорожденных, то в настоящее время гипоспадия встречается с частотой 1:125-150 детей.

Симптомы болезни

Гипоспадия характеризуется основными признаками:

  • наружное отверстие мочеиспускательного канала (меат) открывается не на верхушке головки полового члена, а смещено проксимально (в сторону промежности). В результате меат располагается в области головки, венечной борозды, ствола полового члена, мошонки или промежности.
  • практически всегда имеется искривление кавернозных тел в большей или меньшей степени. Степень искривления определяется во время эрекции или во время операции, когда проводится тест “искусственной эрекции”.
  • дисплазия крайней плоти – крайняя плоть расщеплена, располагается сверху полового члена, нависая в виде “капюшона”.

Причины

Все причины, приводящие к возникновению гипоспадии, до конца еще не изучены. Установлено, что ведущую роль в увеличении числа страдающих этим заболеванием имеют экологическая обстановка, точечные мутации генов, употребление в пищу продуктов питания, содержащих дизрапторы: андрогенные разрушители и андрогенные заместители, меняющие гормональный статус плода таким образом, что нарушается процесс формирования пола. В настоящее время к дизрапторам относят фунгициды, фталаты, пестициды и гербициды, большинство из которых присутствуют в нашей повседневной жизни. Нередко, к развитию гипоспадий, может привести гормональная терапия, назначаемая матери при угрозе выкидыша, либо гормональная контрацепция, проводимая до предполагаемой беременности в сроки менее 12 месяцев. Достаточно большой риск рождения мальчика с гипоспадией возможен при экстракорпоральном оплодотворении, так как во время ведения беременности используются женские половые гормоны, которые неблагоприятно сказываются на развитии половых органов у ребенка. Наследственные факторы также играют немаловажную роль. Известны случаи рождения детей с данным диагнозом в нескольких поколениях.

Читайте также:  Короткая уздечка крайней плоти: описание проблемы и ее устранение

Сопутствующая патология&

Зачастую гипоспадия у мальчиков сочетается с другими аномалиями развития: паховые грыжи, крипторхизм, гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, миеломинингоцеле, урогенитальный синус и др. Поэтому всем малышам для выявления сопутствующей патологии мочевыделительной системы перед операцией рекомендовано УЗИ почек и мочевого пузыря. При наличии гидронефроза или пузырно-мочеточникового рефлюкса первым этапом производится коррекция патологии верхних или нижних мочевых путей, а после этого – оперативное лечение гипоспадии.

Проксимальная гипоспадия

Пациентам с проксимальными формами, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуется дифференцированный подход к лечению. Таким детям может потребоваться консультация эндокринолога, генетика, проведение дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии пола.

Другие формы болезни

  • Особенности головчатой формы

Эта форма характеризуется тем, что наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается несколько проксимальнее верхушки головки полового члена до борозды. Крайняя плоть обычно дисплазирована. При головчатой гипоспадии половой член имеет незначительное вентральное искривление. Жалобы бывают на сужение наружного отверстия в половом канале, тонкую струю мочи, изменение внешнего вида полового члена.

При венечной гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды. Крайняя плоть располагается по дорсальной поверхности в виде “капюшона”. Отмечается вентральное искривление. Жалобы на суженое меатальное отверстие. При мочеиспускании струя направлена под углом к мочеиспускательному органу. Головчатая и венечная формы относятся к передним аномалиям. При стволовой форме наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на разных уровнях ствола. Пенис имеет более выраженное искривление, струя направлена книзу. Для того чтобы помочиться стоя приходится подтягивать пенис к животу.

Стволовую принято относить к средним видам патологии.

Мошоночная гипоспадия или члено-мошоночная – относится к задним формам поражения полового органа. При такой гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагает в области мошонки или на границе мошонки и ствола члена. Отмечается выраженное вентральное искривление кавернозных тел или транспозиция пениса. Мочеиспускание возможно только по женскому типу сидя. Наружные половые органы напоминают большие половые губы и увеличенный клитор. В большинстве случаев необходима консультация эндокринолога.

Промежностная гипоспадия – при такой аномалии наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, кавернозные тела значительно искривлены, мошонка расщеплена, мочеиспускание по женскому типу. Наружные половые органы имеют смешанное строение. Достаточно часто требуется консультация эндокринолога, генетика.

  • Гипоспадия без гипоспадии или гипоспадия типа хорды.

Гипоспадия типа хорды или гипоспадия без гипоспадии – особый тип заболевания. При такой патологии наружное отверстие уретры располагается на верхушке головки, но имеется искривление пениса разной степени выраженности. Искривление при такой болезни может быть только из-за дисплазии кожи по вентральной поверхности, сочетание дисплазии кожи и наличие соединительно-тканных тяжей вдоль уретры, недоразвитие самой уретры.

О лечении более подробно написано на странице оперативное лечение гипоспадии.

Оптимальный возраст для лечения – от 6 до 18 месяцев жизни ребенка. В этом возрасте малыши гораздо легче переносят саму операцию и послеоперационный период. Малыши, прооперированные до 3-х летнего возраста, обычно не помнят даже о самом факте операции.

Основные цели оперативного лечения

Операции по коррекции этого порока относятся к категории реконструктивно-пластических. Если есть гипоспадия, основной целью хирургического лечения являются:

  1. устранение искривления кавернозных тел;
  2. создание недостающего отдела уретры, без стенозов, свищей и лишенной волосяных фолликулов. Сформированная уретра должна расти вместе с ростом полового члена по мере взросления ребенка;
  3. расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала на верхушке головки и придание ему продольного направления, чтобы обеспечить прямую струю мочи без разбрызгивания и девиации;
  4. максимальное устранение всех косметических дефектов, чтобы обеспечить полную психосоциальную адаптацию пациента в обществе.

Оперативное лечение дистальных форм у мальчика осуществляется за один этап. Вероятность получения отличного функционального и косметического результата превышает 95 процентов, гипоспадия с высокой вероятностью поддается коррекции.

Лечение проксимальных аномалий требует более дифференцированного подхода, предпочтение отдается одноэтапным методикам.

Для оперативного лечения наших пациентов мы применяем современные методики операций, специальный шовный материал, увеличительную технику и микрохирургические инструменты. Мы делаем все от нас зависящее, чтобы максимально снизить количество послеоперационных осложнений, получить превосходный функциональный и косметический результат.

Форум

Форум о гипоспадии – на нашем форуме вы можете задать интересующие вас вопросы и поделиться своей историй с другими пациентами.

Выводы и рекомендации

Выводы и клинические рекомендации по лечению (European Association of Urology)

  • оптимальный возраст для первичной коррекции, если есть гипоспадия – от 6 до 18 (24) месяцев;
  • основными целями хирургического лечения является устранение искривления, создание неуретры адекватного диаметра, создание недостающего отдела уретры на верхушке головки, максимальное устранение всех косметических дефектов;
  • сексуальная функция после операции не нарушается;
  • при рождении проксимальные гипоспадии должны быть дифференцированы от патологии нарушения формирования пола, при котором обычно имеется крипторхизм или микропения;
  • при дистальных, средних формах гипоспадии при сохранении уретральной площадки используется TIP пластика (tubularized incized plate). Onlay-tube пластика или двухэтапные операции применяются при мошоночной и промежностной патологии;
  • требуется долгосрочное наблюдение за пациентами, оперированными по причине этой патологии – до пубертатного периода.

  1. Лопаткин Н. А. « Учебник по урологии»
  2. Гипоспадия у детей « Клинические рекомендации РФ»
  3. Тексты научных статей по специальности «Урология»
  • «КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АНДРОГЕННОГО СТАТУСА У ДЕТЕЙ С ГИПОСПАДИЕЙ И ЕГО ВЛИЯНИЕ НА РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ»

Жарков Данил Анатольевич Райгородская Н.Ю.

Напольников Ф.К. Цмокалюк Е.Н.

  • «ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ГИПОСПАДИЕЙ»

Марченко А.С. Смирнов И.Е. Зоркин С.Н.

Апакина А.В. Суходольский А.А. Шахновский Дмитрий Сергеевич

  • «ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ МАЛЬЧИКОВ С ГИПОСПАДИЕЙ УРЕТРЫ»

Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Акрамов Н.Р. Тахаутдинов Ш.К. Шарабидзе Г.Г.

  • «ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ТЯЖЁЛЫХ ФОРМ ГИПОСПАДИИ У ДЕТЕЙ»

Гипоспадия – суть заболевания и ее лечение

Сейчас заболевания мочеполовых органов у мужчин возникают чаще, чем раньше. Особенно это касается врожденных патологий, которые можно устранить хирургическим путем для полного избавления от болезни.

Отверстие уретры отвечает за вывод мочевой жидкости. Когда возникает проблема в расположении уретрального канала, может требоваться своеобразная терапия. Это объясняется не только тем, что отверстие уретры должно располагаться в определенном месте, но и сопутствующими заболеваниями, которые нередко сопровождают гипоспадию.

Так, по статистике у 30% мужчин, которые страдают гипоспадией, не только выход уретры расположен в месте, размещение которого не соответствует норме, но и фиксируется искривление пениса – болезнь Пейрони.

В целом, Гипоспадия развивается редко, однако ее формирование может быть достаточно тяжелым, вызывать проблемы в половой сфере, боль, невозможность иметь потомство.

Что это такое

Гипоспадия – это нарушение, которое характеризуется неправильным расположением уретрального выхода. В норме выход должен располагаться на головке, однако не в любом месте. При гипоспадии происходят разного рода аномалии – уретральный канал может иметь выход даже за пределами головки, а иногда и близко к мошонке.

В самых редких случаях затрагивается область мошонки – это положение достаточно серьезное и опасное.

Наиболее сложное состояние – это расположение уретрального канала не просто в неподходящем месте, но и в форме округлостей, загнутых протоков. В данном случае возможно такое последствие, как отсутствие роста пениса, его маленькая длина или толщина, невозможность достигать эрекцию, высокая вероятность возникновения воспалений, развития инфекций.

Краткая история протекания болезни

Гипоспадия протекает по-разному в зависимости от того, насколько сложное изначально состояние больного. Эта болезнь всегда врожденная, ее фиксируют сразу после рождения ребенка.

Лечение зависит от особенностей нарушения. Сложность течения заболевания определяется, отталкиваясь от симптоматики и места локализации уретрального выхода.

Классификация

Классификация заболевания следующая:

  • Головчатая форма. Одна из самых простых форм заболевания. Она характеризуется незначительным опусканием отверстия и болезненным мочеиспусканием. Основная проблема в данном случае – зауженность канала.
  • Венечная форма. Канал расположен на границе венечной борозды – ниже головки. В данном случае процесс мочеиспускания становится усложненным, также может быть выражено некоторое искривление пениса, редко возникают другие, более серьезные деформации, которые не позволяют достигать эрекецию и осуществлять половой акт.
  • Стволовая форма. Отверстие мочеиспускательного канала сильно занижено, оно обычно направлено в сторону яичек, процесс мочеиспускания достаточно усложняется, часто ребенок не может контролировать этот процесс и опорожнять мочевой пузырь за короткое время, поэтому процесс затягивается на длительный срок.
  • Мошоночная форма. Эта форма напоминает стволовую, однако отверстие уретры в таком случае располагается на границе с мошонкой. Это одна из самых сложных форм течения болезни.
  • Промежностная форма. Выход размещается позади раздвоенной мошонки. Самая сложная форма течения болезни.

Распространённость и значимость

Заболевание не считается распространенным. По статистике из 300 рожденных детей только один имеет патологию, причем из тех, кто страдает заболеванием, всего 10% болеют сложной формой.

Так, распространенность гипоспадии среди населения планеты составляет 0.3%.

В последнее время все чаще стали появляться данные о заболеваемости. Это может быть связано с разнообразными причинами, в том числе плохой экологией и изменяющимся образом жизни современных людей.

Видео: “Что такое гипоспадия?”

Факторы риска

Данное заболевание считается врожденным. Факторы риска – дети, рожденные у родителей, имеющих генетические аномалии и отклонения, людей со сложными заболеваниями. Также может возникать при полученных в утробе травмах, при воздействии определенных препаратов, которые принимались во время беременности.

Также существует теория, что болезнь формируется при неправильном делении клеток и недостатке фолиевой кислоты, плохом кислородном питании.

Причины и последствия

Основные причины возникновения заболевания:

  • андрогенный дисбаланс и связанные с этим заболевания;
  • плохая экология, плохое состояние окружающей среды, высокая загрязненность, расположение вредного производства неподалеку;
  • родители рожденного с аномалией ребенка переносили сложные заболевания;
  • генные мутации;
  • внутриутробные травмы.

На данный момент точно нельзя установить, почему возникает заболевание. Однако существует тенденция постоянного увеличения процента заболеваемости среди новорожденных.

Последствия могут быть следующими:

  • отсутствие возможности нормального мочеиспускания и контроля за этим процессом;
  • боль;
  • искривление пениса;
  • маленький размер пениса;
  • бесплодие;
  • невозможность достигать возбуждение и эрекцию;
  • импотенция.

Симптомы и методы диагностики

Симптомы заболевания следующие:

  • уретральный канал имеет выход в месте, которое не характерно для этого;
  • наблюдается искривление пениса, иногда в боковые стороны (при сложном течении болезни);
  • при мочеиспускании нет нормальной струи, поскольку уретральный канал заужен;
  • возникает боль, особенно при мочеиспускании;
  • пенис развивается недостаточно (маленькие размеры, недостаточная толщина;
  • процесс мочеиспускания может быть неконтролируемым.

Методы диагностики патологии:

  • Пальпационное обследование и визуальная оценка со стороны лечащего врача. Обычно заболевание легко устанавливается на этапе осмотра.
  • Урофлуометрия. Помогает установить скорость мочеиспускания.
  • Ультразвуковая диагностика. С помощью УЗИ можно установить точный путь канала, как он расположен, где есть проблемные зоны, каково состояние почек и мочевого пузыря, а также половых органов. Это поможет увидеть общую картину состояния здоровья мальчика.

Лечение

Лечение заболевания проводится в один этап, если форма несложная. При сложных нарушениях может потребоваться несколько операций. Безоперационного лечения не существует – нужно исправлять линию мочеиспускательного канала хирургическим путем.

Препараты

Препараты назначаются после операции – они позволяют быстрее восстановиться и пройти реабилитации, однако операция считается достаточно простой. В будущем ребенок не ощутит на себе последствия патологии, если провести процедуру на ранней стадии – как можно раньше.

Назначаются противовоспалительные препараты, если нужно антибиотики. Они актуальны после проведения операции.

Хирургическое лечение

Во время операции исправляется искривление пениса, выравнивается уретра. Если есть недостающий отдел уретрального канала, он создается.

Операция является наиболее эффективной в полгода жизни малыша. До полтора года эффективность сохраняется. Также в рамках операции устраняются любые косметические дефекты, благодаря чему в последующем подрастающий мужчина не будет испытывать никаких сложностей из-за ранее перенесенной патологии.

Далее представлен механический процесс хирургического лечения гипоспадии.

Лечение в домашних условиях или народными средствами

Лечение народными средствами в данном случае не является актуальным методом. В старшем возрасте, если болезнь протекает сложно и требуется насколько этапов проведения операции, можно по разрешению врача в зависимости от возраста ребенка давать травяные сборы (общеукрепляющие).

Видео: “Двухэтапная операция по лечению гипоспадии”

Профилактика

Профилактика актуальная после проведения операции. Важно сохранить крепкий иммунитет и хорошее состояние здоровья, чтобы процесс реабилитации прошел как можно быстрее. Заболевание после успешной операции не рецидивирует.

Прогноз

При простых формах развития болезни вероятность ее полного лечения с помощью хирургического метода составляет 98%. Даже при сложных видах развития отклонения высокий шанс исправления ситуации в раннем возрасте, когда ребенку не исполнилось полтора года.

Читайте также:  Третье яичко у мужчины: лечение полиорхизма

Важно! Родителям рекомендуется тщательно осматривать новорожденных детей – данная патология у малышей не всегда заметна сразу.

Заключение

Гипоспадия – патология, возникающая при формировании половых органов в организме ребенка при начальных стадиях его развития в утробе матери. Сложно предсказать, будет ли развиваться болезнь. Причины ее возникновения до конца не изучены, однако по статистике 1 ребенок болеет из 300.

Основное, что нужно помнить о Гипоспадии:

  • Заболевание лечится только оперативным путем. Врачи дополняют длину мочеиспускательного канала – уретры, проводят корректировку ее расположения, устраняют косметические дефекты, убирают искривления.
  • Лучше проводить операцию в возрасте полгода, однако до 1.5 года жизни ребенка оперативное вмешательство будет эффективным.
  • Медикаментозное лечение не требуется, профилактика также практически не нужна – обычно рецидивы не возникают при успешном устранении патологии, но иногда назначается несколько операций, когда ситуация усложнена.
  • Среди последствий заболевания, если его вовремя не устранить, могут быть следующие: бесплодие, искривление пениса, усложненное мочеиспускание из-за узкого уретрального канала и его неправильного расположения, невозможность осуществлять половой акт, неразвитость пениса (недостаточная толщина и длина).

Гипоспадия

Образование

Диплом о высшем медицинском образовании получила после окончания Московской медицинской академии им. Ивана Михайловича Сеченова.

Достижения

На сегодняшний день владеет всеми методами диагностики и лечения бесплодия, выполняет малоинвазивные гинекологические вмешательства.

Время чтения: мин.

Такое патологическое отклонение как гипоспадия (МКБ 10 присваивает код Q54), особенностью которой является отсутствие задней стенки у дальней части уретры, имеет врожденный характер. Внешнее отверстие может располагаться не на верху головки, а внизу пениса, то есть в районе промежности или же мошонки. Помимо этого, гипоспадия, как правило, характеризуется неправильным соотношением кавернозных тел и длины уретры, искривлением полового органа. В детской урологии гипоспадия встречается у новорожденных с частотой 1 случай на 500-400 мальчиков.

Большинство пациентов мужского пола с гипоспадией страдают интерсексуальностью (гермафродизмом), поскольку у них наблюдается развитие вторичных половых признаков в виде излишнего количества хроматинпозитивных клеток (феминизация).

Причины гипоспадии

Важную роль в данном заболевании играет генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.

На развитие гипоспадии может так же оказывать влияние экологическая ситуация, провоцируя точечные генные мутации.

Так же на развитие гипоспадии может оказывать влияние прием матерью в период беременности гормональных препаратов, которые назначаются при угрозе срыва беременности или гормональная контрацепция, которая проводилась менее чем за год до наступления предполагаемой беременности.

Гипоспадию у взрослого мужчины могут вызывать эндокринные нарушения, в частности снижение уровня андрогенов. Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект.

Диагноз гипоспадия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом ЭКО. Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм.

Формы гипоспадии у детей и мужчин

Согласно статистике, с гипоспадией рождается примерно трое из тысячи малышей мужского пола. Существует несколько форм данной патологии:

  1. Головчатая форма гипоспадии
  2. Венечная форма гипоспадии
  3. Стволовая форма гипоспадии
  4. Члено-мошоночная форма гипоспадии
  5. Промежностная форма гипоспадии

Еще одной степенью аномального развития является слишком короткая уретра с правильно расположенным выводящим отверстием. По причине неправильного развития мочеиспускательного канала происходит сильное искривление полового члена. Такое патологическое отклонение называется гипоспадия без гипоспадии.

Имеющаяся форма аномалии влияет на совокупность проявлений заболевания, но при любой степени гипоспадии дистальная часть уретры развита не полностью, а наружное отверстие смещено. При этом кривизна пениса обуславливается коротким фиброзным тяжем, который расположен под кожей между наружным отверстием мочеточника и головкой. Обычно рубцовая ткань покрывает поверхность туники (белковой оболочки) по типу полости неодинаковой ширины, или располагается в бороздке между пещеристыми телами, представляя собой плотный тяж. Твердость рубцовой ткани, а также недостаточность длины фиброзной хорды, влияет на степень искривления пениса. Расщепленный препуций прикрывает головку пениса. Дистальный участок уретры узкий и тонкий, а кавернозное тело имеет слабое развитие или полностью отсутствует. Гипоспадия в тяжелой форме (II степени) нередко сопровождается недостаточной развитостью или раздвоением мешковидного образования (мошонки), крипторхизмом или атрофией яичек, пахово-мошоночной грыжей. Однако непроизвольного выделения мочи у больных не наблюдается, поскольку функции сфинктера мочевого пузыря не нарушаются.

При гипоспадии по типу хорды канал выведения мочи короткий и недоразвит. На фоне правильного положения внешнего отверстия, пенис деформирован. В пубертатном периоде наблюдается усиление нарушения формы.

Гипоспадия головки пениса характеризуется следующими признаками:

  • Наружное отверстие уретры располагается за короной головки (в области венечной борозды), а на привычном месте расположения выхода мочеиспускательного канала присутствует лишь небольшое углубление.
  • Отсутствие уздечки и, как следствие, неполное закрытие головки полового органа крайней плотью (покрыта лишь боковая и задняя поверхность).
  • Чрезмерное развитие препуция (передней кожицы).

При данной форме аномалии головка полового органа деформируется незначительно, поэтому специалисты не видят никакой угрозы, связанной с невозможностью совершения полового акта в будущем. Хирургическая коррекция в этом случае не проводится.

Гипоспадия тела полового органа имеет следующие признаки:

  • Выходное отверстие уретры расположено посредине нижней части пениса.
  • Головка загибается практически к самому отверстию мочеточника.
  • Головка прикрыта крайней плотью только лишь с боков и тыльной стороны.
  • При испражнении струя мочи устремляется вниз, попадая на одежду.

Такое патологическое развитие мочеиспускательного канала требует своевременного проведения корректирующей операции, так как при эрекции пенис искривляется еще больше, что затрудняет половой акт или делает его полностью невозможным.

Члено – мошоночная гипоспадия отличается еще большей недоразвитостью и искривлением мужского полового органа:

  • Выделение мочи происходит на мошонку.
  • В большинстве случаев пенис нависает над наружным отверстием уретры, препятствуя нормальному мочеиспусканию.
  • Из-за данного физиологического недостатка больному приходится приседать при мочеиспускании.

Члено – мошоночная гипоспадия нуждается в обязательной хирургической коррекции, так как во время наступления эрекции половой орган складывается практически вдвое. Происходит это по причине соединения головки пениса рубцовыми тканями с наружным отверстием уретры (члено-мошоночному углу).

Промежностная форма гипоспадии сопровождается расщепление мошонки и крипторхизм, а пещеристые тела имеют нарушенную структуру. Строение гениталий чаще всего бывает смешанным, то есть присутствуют особенности, которые характерны для обоих полов. Псевдогермафродитизм негативно влияет на психику больных детей. Главные признаки данной аномалии:

  • Расщепление кожно-мышечного мешковидного образования, в результате чего мошонка приобретает форму, напоминающую большие половые губы влагалища.
  • Ярко выраженное искривление и недостаточная развитость как полового органа, так и уретры.
  • Зачастую пенис прикрыт мошоночными складками.
  • Выход уретры очень широкий и находится в области промежности, открываясь вместе с мошонкой.
  • Просматривается внешний отрезок рудиментарной слизистой, доходящий порой до головки пениса.
  • Вентральная часть головки сильно недоразвита.
  • Расщепленная крайняя плоть прикрывает только верхнюю часть головки.
  • Стволовая часть полового члена, как правило, скрыта или резко гипоплазирована.
  • Кожа на тыльной стороне пениса сильно развита, образуя поперечные складки.
  • При поднятии полового члена вверх, кожа на дорсальной поверхности смещается и натягивается, создавая складку, которая своей формой напоминает малые половые губы влагалища.
  • Катетеризация и уретрография зачастую показывает наличие ложного влагалища (дивертикуловидного образования), открывающегося в уретру рядом с выходным отверстием.

Промежностную гипоспадию во многих случаях принято считать ненастоящим гермафродитизмом, поэтому рекомендуется более тщательно подходить к определению пола новорожденного. Также при данной патологии нередки случаи обнаружения признаков настоящего гермафродитизма: одна половина мошонки содержит яичко, а другая – яичник (как правило, при паховой грыже). Кроме того, существует вероятность наличия мужских и женских половых желез. Чтобы определить пол ребенка в особо сомнительных случаях, принято применять лапаротомию, необходимую для всестороннего осмотра внутренних органов, после чего проводится их гистология. В целях лечения сложных форм гипоспадии в первую очередь применяется герниолапаротомия, осуществляется анализ органов таза и половых желез.

При своевременном начале коррекции (не позднее двух-трех летнего возраста) можно избежать более серьезных физиологических и психологических травм в будущем, связанных с изменением пола. Установить пол путем проведения лапаротомии, гистологического исследования и изучения хромосомного набора необходимо в течение первых лет жизни. В особо сложных случаях коррекция гениталий может проводиться немного позже, но завершить ее нужно до 6-го возраста, пока ребенок не пошел в школу.

От имеющейся формы аномалии напрямую зависит телосложение, рост волос, тембр голоса, общая физиология и наличие вторичных половых признаков больного. Недостаток динамического процесса роста, незрелость развития и высокий голос – это признаки, которые наиболее часто наблюдаются у детей, страдающих члено-мошоночной или промежностной гипоспадией. Также, чем тяжелее форма патологии, тем чаще встречаются случаи наличия крипторхизма.

Диагностика гипоспадии

При внимательном осмотре новорожденного мальчика врачом-неонатологом, гипоспадия обнаруживается практически сразу же. Чтобы безошибочно определить пол ребенка, у которого имеются аномалии гениталий, органы малого таза анализируют с помощью УЗИ, а в особых случаях проводят проверку кариотипа. Так как гипоспадия в большинстве случаев сопровождается многочисленными генетическими отклонениями, ребенку также потребуется и консультация генетика.

В обязательном порядке детям показано УЗИ мочевого пузыря и почек, поскольку гипоспадия нередко сочетается с различными заболеваниями мочевыводящей системы.

В дальнейшем ребенок должен наблюдаться у детского эндокринолога и уролога, которые по расположению наружного отверстия уретры, его форме и размерам, определяют степень аномалии, фиксируют наличие или отсутствие искривления пениса и влияние патологии на возможность осуществления полового акта в будущем.

Лечение гипоспадии

Нужна ли операция при гипоспадии?

При наличии гипоспадии головки пениса ствол полового члена не искривляется, поэтому в таких случаях лечение не проводится. Все другие формы патологии нуждаются в обязательной хирургической коррекции, в процессе которой выполняется выпрямление мужского детородного органа, а также воссоздается отсутствующий участок уретры. Операция по коррекции гипоспадии у мальчиков должна проводиться до поступления его в учебное заведение. Цена операции гипоспадии зависит от вида патологии и специфики самой клиники.

Не существует единого мнения по поводу целесообразности применения одно- или двухэтапного хирургического вмешательства, но исходя из отзывов врачей при гипоспадии чаще всего применяется одноэтапное оперативное лечение. Хотя выполнять его можно только в том случае, если препуциальный мешок имеет достаточную величину. На сегодняшний день есть несколько методов избавления от гипоспадии (фото до и после операции будут значительно отличаться), а окончательный выбор способа коррекции должен определяться в индивидуальном порядке, в зависимости от длины отсутствующей части мочеиспускательного канала.

  • Для того чтобы выпрямить половой член, проводится удаление фиброзных сращений, которые его искривляют. Затем выполняется пластика вентральной части пениса. Отсутствующий отрезок мочеиспускательного канала восстанавливают, используя ткани полового органа, кожу мошонки или свободный кожный лоскут. Последующий этап коррекции можно проводить в семи- восьмилетнем возрасте, то есть, по достижении необходимого размера члена, но до момента появления у ребенка эрекции.
  • Если у пациента наблюдается околовенечная или головочная форма гипоспадии, при которой выходное отверстие уретры сужено, но отсутствует искривление пениса, можно обойтись меатотомией.
  • Когда присутствует нависшая над головкой пениса крайняя плоть, в результате чего создается впечатление искривления полового члена, необходимо провести удаление лишнего участка кожи. Операцию можно проводить в любом детском возрасте.
  • Если сужение наружного отверстия уретры сочетается с более сложными формами гипоспадии, при которых необходимо выравнивание пениса, меатопластика должна проводиться в течение года после рождения ребенка. При чрезмерно сильном сужении внешнего отверстия уретры, коррекцию мочеиспускательного канала проводят сразу же после новорожденности. Благодаря такой ранней ликвидации обструкции и восстановлению функций мочеиспускания, удается избежать дальнейших более тяжелых нарушений в работе мочеиспускательной системы – почек, мочевого пузыря и мочеточников.

В послеоперационном периоде гипоспадии отведение мочи осуществляется посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Последствия гипоспадии

Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной). Осложнениями после оперативного лечения гипоспадии могут быть свищи уретры, стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, потеря чувствительности головки пениса.

Ссылка на основную публикацию