Гипоспадия: стволовая форма, сопутствующие заболевания

Стоит ли родителям волноваться, если у мальчика гипоспадия?

Гипоспадия считается одним из наиболее распространённых патологий мочеиспускательных каналов у мальчиков. Согласно последним данным, данный порок встречается у каждого сотого новорождённого мужского пола.

Гипоспадия – это аномалия анатомического строения полового члена, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещено к основанию головки в сторону мошонки или промежности или находится на своём нормальном месте (так называемая «гипоспадия без гипоспадии»).

Из-за внутренних структурных изменений половой член у мальчиков становится искривлённым, что в дальнейшем приводит к нарушению половой функции. Кроме того, патологическое расположение уретры вызывает раздражение кожи и нарушение мочеиспускания. Коррекция такой патологии возможна лишь хирургическими методами.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу. Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки. Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её. При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении. Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Основные причины развития гипоспадии

  1. Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
  2. Эндокринные нарушения. К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов. Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект. Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.
  3. Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.
  4. Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:

  • употребление алкоголя во время вынашивания плода;
  • токсикоз на ранних сроках беременности;
  • эндокринные заболевания у матери;
  • действие токсических веществ;
  • хромосомные заболевания;
  • наличие гипоспадии в семье;
  • слишком молодой или поздний возраст матери;
  • низкая масса тела при рождении.

Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

Классификация

В зависимости от степени недоразвития уретры, гипоспадию классифицируют на следующие формы:

  • венечная гипоспадия – отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды;
  • головчатая – выход уретры находится на основании головки;
  • стволовая – отверстие выходит на ствол полового члена;
  • промежностная – выход уретры расположен в области промежности;
  • мошоночная – отверстие находится на мошонке.

Учитывая степень смещения наружного отверстия мочеиспускательного канала, выделяют переднюю, среднюю и заднюю гипоспадию.

Передняя включает в себя головчатую и венечную формы. Они встречаются примерно в половине всех случаев заболевания. К задней относятся мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная формы патологии (составляет приблизительно 30% случаев). Средняя же гипоспадия (стволовая) встречается в 20%.

Симптомы гипоспадии

На симптоматику заболевания непосредственно влияют особенность расположения мочеиспускательного канала и характер искривления полового члена.

Головчатая форма гипоспадии является наиболее частой и лёгкой. Отверстие уретры при этом сужено, что затрудняет процесс мочеиспускания. Может отмечаться усиление искривления полового члена в пубертатном периоде, а также после начала половой жизни.

При венечной форме патологии мочеиспускание затруднено, моча из-за суженного отверстия вытекает тонкой струйкой, искривление выражено достаточно сильно. Для того чтобы не попасть себе на ноги жидкостью, ребёнок в туалете вынужден поднимать половой член вверх.

Стволовая форма проявляется тем, что детям приходится поднимать пенис вверх, а иногда даже легче мочиться сидя. Очень заметна деформация полового члена, может быть болезненна эрекция. При половом акте в зависимости от локализации уретры сперма может не попадать во влагалище.

Мошоночная форма считается самой тяжёлой. При таком расположении мочеиспускательного канала половой член часто искривлён и недоразвит. Отверстие уретры разделяет мошонку на две части, чем делает её несколько похожей на женские большие половые губы. Половая жизнь при данной форме гипоспадии невозможна, а мочеиспускание возможно лишь сидя. Моча почти всегда попадает на кожу, вызывая при этом её раздражение и даже воспаление.

У пациентов с промежностной формой патологии отмечается недоразвитие полового члена и маленькие его размеры. Нередко при рождении бывает достаточно сложно определить пол ребёнка, поскольку подобную аномалию путают с адреногенитальным синдромом у девочек. В некоторых случаях заболевания врождённый дефект заключается только лишь в более короткой длине мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено нормально. Такая форма называется «гипоспадия без гипоспадии».

Диагностика

Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.

После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями. Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы. Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.

Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.

При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.

Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.

Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.

Лечение гипоспадии

Устранение этого заболевания возможно лишь хирургическим путём. Для этого необходима совместная работа пластического хирурга и уролога. Целью лечения является устранение косметических дефектов и восстановление функции полового члена. Добиться максимально положительных результатов удаётся при раннем проведении операции (в период от года до трёх лет). Такие дети в будущем могут даже не вспомнить о своей проблеме. Проведение коррекции может быть выполнено поэтапно или сразу.

Для установления показаний к хирургическому лечению необходимо для начала определиться с тем, какие должны быть достигнуты результаты и устранены нарушения — функциональные и/или косметические.

К функциональным нарушениям, которые являются показанием к операции, относятся:

  • задняя гипоспадия;
  • стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала;
  • отклонение и разбрызгивание струи при мочеиспускании;
  • искривлённый половой член.

Косметические показания к операции:

  • аномалии развития крайней плоти;
  • аномальное расположение отверстия уретры;
  • расщеплённая головка полового члена;
  • расщеплённая мошонка.

Любое хирургическое вмешательство сопровождается риском развития осложнений, поэтому родителям ребёнка перед необходимо проведением операции тщательно разъяснить показания к ней и возможные последствия.

В послеоперационном периоде уделяют внимание уходу за установленным мочевым катетером и раной, поскольку необходимы регулярные перевязки. Для профилактики инфекционных осложнений назначается антибактериальная терапия, проводимая вплоть до момента удаления мочевого катетера.

Родителей малыша подробно инструктируют, как правильно на область оперированной головки наносить антибактериальную мазь. Это делается при каждой смене подгузника и после каждого мочеиспускания. При наличии болевого синдрома могут назначаться ненаркотические анальгетики.

Мальчикам с очень малыми размерами полового члена перед оперативным вмешательством может назначаться гормональная терапия. Рост ускоряется на фоне приёма тестостерона и хорионического гонадотропина человека.

Прогноз

Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.

Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.

Заключение

Следует помнить о том, что ранняя выписка ребёнка из больницы способствует скорейшему его забыванию о наличии патологии и пройдённой операции. При отсутствии осложнений посещать уролога следует через 1, 3 и 6 месяцев, а также через 2 года после операции.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Формы и виды гипоспадии: когда и зачем нужно лечить?

Гипоспадия — это врожденное нарушение развития внешних мужских половых органов, характеризующееся смещением отверстия мочевыводящего канала.

Это наиболее часто встречающаяся у мальчиков аномалия развития мочевыводящего канала.

Основные признаки патологии:

  • мочевыводящий канал открывается немного проксимальнее верхушки пениса (мочеиспускательный канал может открываться в различных участках пениса или мошонки в зависимости от типа гипоспадии);
  • почти во всех случаях половой член искривлен в той или иной степени;
  • расщепление (дисплазия) крайней плоти.

Гипоспадия полового члена

Гипоспадия полового члена у детей в свою очередь тоже различается по формам.

Головчатая гипоспадия

Головчатая гипоспадия или гипоспадия венчика головки (в переводе с англ. balanic hypospadias)- мочевыводящий канал открывается в пределах головки пениса на уровне его венчика. Крайняя плоть частично расщеплена.

Пенис имеет легкое внутреннее искривление. Достаточно распространенная форма патологии — встречается у 3,5% мальчиков. Считается легким отклонением от нормы, коррекция при таком дефекте не требуется.

При головчатой гипоспадии пациенты могут жаловаться на тонкую струю при мочеиспускании и изменение формы или легкое искривление пениса.

Окологоловчатая форма

Окологоловчатая форма гипоспадии (венечная, околовенечная, коронная) — мочевыводящий канал смещен несколько ниже головки в область уздечки, которую образовывает головка. Это одна из наиболее распространенных форм гипоспадии.

Читайте также:  Гипоплазия яичек: симптомы, причины и методы лечения

Участок уздечки полового члена в период внутриутробного развития сильнее всего подвержен влиянию негативных факторов, таких как алкоголь, никотин и медицинские препараты. Половой член при этом типе искривляется в вентральном направлении.

Пациенты с этой формой аномалии жалуются на то, что струя мочи направляется под углом в сторону пениса. Головчатая и венечная гипоспадии классифицируются как передние формы этой аномалии.

Стволовая гипоспадия

Его наружное отверстие может находиться на всем протяжении кавернозного тела.

Выраженность и направление искривления пениса зависят от места открытия отверстия.

Гипоспадия средней трети полового члена

Мочевыводящий канал открывается несколько ниже, чем в предыдущем случае.

Можно наблюдать явное изменение формы полового члена.

Гипоспадия проксимальной трети полового члена

Мочевыводящий канал открывается еще ниже, чем при гипоспадии средней трети.

Так же можно наблюдать явное искривление полового члена.

Члено-мошоночная гипоспадия

В переводе с англ. penoscrotal hypospadias — мочевыводящий канал открывается на границе между телом полового члена и мошонкой.

При этой форме пенис недоразвит.

Вовремя эрекции искривление хорошо выражено.

Мошоночная гипоспадия

Мошоночная форма гипоспадии (в переводе с англ. sсrotal hypospadias) — при этой аномалии мочевыводящий канал открывается на мошонке. Пациенты могут производить акт мочеиспускания только сидя.

Половой член сильно недоразвит, искривлен в вентральном направлении.

В некоторых случаях внешние половые органы могут иметь вид женских половых губ и гипертрофированного клитора.

Промежностная и промежностно-мошоночная гипоспадия

Промежностная гипоспадия — мочевыводящий канал открывается в районе промежности. При этом половой член имеет хорошо заметное искривление, мошонка расщеплена (дисплазирована).

Акт мочеиспускания осуществляется на корточках. Строение внешних половых органов смешанное.

Таким пациентам нужна консультация специалиста-генетика и эндокринолога.

Гипоспадия без гипоспадии

Гипоспадия без гипоспадии (по типу хорды) — мочевыводящий канал располагается на верхушке головки пениса, но при этом наблюдается разная степень деформации полового члена.

Это может быть связано с дисплазией кожи вентральной поверхности, комплексом дисплазии кожи и присутствием тяжей из соединительной ткани вдоль уретры или же недоразвитостью самой уретры.

По каким признакам можно заметить баланопостит у детей и к кому обратиться за помощью?

Как лечить?

Единственный способ лечения гипоспадии — это хирургическое вмешательство. Такие операции относятся к классу реконструктивно-пластических. Основная задача хирургического вмешательства при гипоспадии — пластика недостающего отдела уретры, создание нормального размера просвета мочевыводящего канала, исправление деформации полового члена и полное удаление косметических дефектов.

Оптимальным возрастом для лечения гипоспадии считается период от 6 до 18 месяцев, так как в этот период ребенок легче переносит как саму операцию, так и течение послеоперационного периода. Как правило, дети, прооперированные в возрасте до трех лет не помнят о перенесенной операции.

Причины развития гипоспадии

Причины гипоспадии еще до конца не изучены, но среди ученых существует несколько теорий ее развития.

Есть мнение, что на развитие этой аномалии может оказывать влияние экологическая ситуация, провоцируя точечные генные мутации.

Так же на развитие гипоспадии может оказывать влияние прием матерью в период беременности гормональных препаратов, которые назначаются при угрозе срыва беременности или гормональная контрацепция, которая проводилась менее чем за год до наступления предполагаемой беременности.

Таким образом, мальчику приходится осуществлять акт мочеиспускания сидя на корточках. После наступления полового созревания мальчики сталкиваются с трудностями ведения сексуальной жизни из-за искривленной формы полового члена.

Формы и виды гипоспадии

Учитывая место, где открывается просвет мочевыводящего канала гипоспадию принято делить на:

  1. Гипоспадию полового члена;
  2. Мошоначная гипоспадия;
  3. Мошоночно-промежностная гипоспадия;
  4. Гипоспадия без гипоспадии.

Гипоспадия пениса в свою очередь делится на:

  • головчатую гипоспадию;
  • венечную гипоспадию;
  • столовая гипоспадию;
  • гипоспадия средней трети полового члена;
  • гипоспадия проксимальной трети полового члена;
  • члено-мошоночная гипоспадию.

Стволовая форма гипоспадии: причины, диагностика и лечение

Особенности формы заболевания и ее лечения

На сегодняшний день среди 200-300 новорожденных мальчиков у 1-2 из них врачи диагностируют аномалию развития — гипоспадию. У детей такая патология начинается еще в эмбриональном положении приблизительно на 7-15 неделе беременности, поспособствовать чему могут различные факторы негативного влияния. Кроме того врачи отмечают, что гипоспадия является наследственной патологией, передающейся от отца к своему следующему поколению.

Гипоспадия — это неправильное расположение уретрального отверстия, которое гораздо чаще наблюдают у детей мужского пола, чем у девочек. Благодаря тому, что гипоспадия легко диагностируется и в большинстве случаев достаточно будет простого визуального осмотра, заболевание имеет все шансы на излечение. Дистальная стволовая форма гипоспадии также нуждается в лечении, после чего у мальчика есть все шансы восстановить мочеполовые функции.

Причины патологии

Стволовая форма гипоспадии представляет собой аномалию развития мочеполовых органов у мальчика, в результате чего уретральное отверстие будет располагаться не на головке пениса, а на его стволе.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Реальный способ увеличить член на +7 сантиметров! Читать далее >>>

Из всех форм гипоспадии врачи считают самыми сложными несколько из них, в том числе и гипоспадию стволовую, так как ее проблемами считаются несколько факторов:

  • проблематичность или полная невозможность мочеиспускания в положении стоя;
  • кривизна полового члена, что в будущем нарушает процесс эякуляции и возможность мужчины иметь детей;
  • психоэмоциональный дискомфорт и даже психологические травмы на фоне такой патологии.

Многие десятилетия медицинские специалисты и ученые тщательно изучали предпосылки, влекущие развитие гипоспадии, в результате чего были установлены причины:

  • генетическая предрасположенность (чаще всего передается по наследству от отца);
  • мутации генного типа;
  • гормональный дисбаланс беременной женщины;
  • ЭКО и проведение гормональной поддержки беременности;
  • применение контрацептивов женщиной на базе эстрогенов;
  • наличие вредных привычек у матери;
  • неблагоприятные экологические условия проживания и труда;
  • многоплодие у женщины и частые беременности;
  • наличие инфекций у беременной женщины и внутриутробное инфицирование плода.

Особое внимание своему здоровью беременная женщина должна уделят именно на 7-15 неделе своего положения, так как в это время формируется у мальчика мочеполовая система. Важно следить за состоянием гормональной системы, так как резкие скачки женских гормонов и нехватка мужских может отразиться на развитии половых органов плода. Кроме того способствовать развитию гипоспадии могут сразу несколько факторов, так как на первом триместре плод проявляет чрезмерную чувствительность к влиянию извне и внутри.

Особенности стволовой гипоспадии

Как уже говорилось ранее, дистальная стволовая форма у детей представлена в виде аномального неправильного расположения мочеиспускательного отверстия, который находится на стволе пениса. В норме уретра должна выходить посередине головки пениса, что обеспечивает мужчине в будущем нормальное мочеиспускание и эякуляцию для продолжения рода. Каждого ребенка после рождения специалисты осматривают на наличие патологий, в том числе и на гипоспадию.

При такой форме гипоспадии у ребенка в вертикальном положении тела во время опорожнения мочевого пузыря моча будет иметь направление вниз, в других положениях — под патологическим неправильным углом. Также будет заметным искривление пениса, что обычно лучше диагностируется у взрослых пациентов. Кроме того патология характеризуется видимым сужением уретры.

Стволовая гипоспадия может быть нескольких форм:

  • дистально-стволовая — когда уретральный выход наблюдается ближе к венечной борозде пениса;
  • центральная — уретральный канал располагается в центре ствола органа;
  • проксимальная форма — в таком случае выход мочеиспускательного канала замечен ближе к мошонке пениса.

Также стволовую форму гипоспадии стоит различать по степени тяжести на:

  1. Легкая стадия — есть небольшое искривление пениса либо сохраняется нормальная его форма. Чаще всего врачи наблюдают легкую стадию при венечно-стволовой форме гипоспадии.
  2. Средняя стадия — будет видимым искривление пениса, которое обязательно должно быть исправлено оперативным путем. Такая стадия часто наблюдается у мальчиков с проксимальной формой патологии.
  3. Тяжелая форма — в данном случае врачи отмечают расположение выхода уретры прямо около промежности, кроме того сильная кривизна пениса вытекает в его гиперплазию.

Как правило, гипоспадия не является самостоятельным заболеванием, так как ей будут способствовать сопутствующие болезни — сердечно-сосудистые патологии, паховые грыжи, болезни почек, другие аномалии, отсутствие или сращение ануса, крипторхизм.

Больше о других формах гипоспадии можно узнать из отдельных материалов:

Диагностика и лечение

Стволовая форма требует не только визуального осмотра врачом для установления диагноза, но и проведения комплекса диагностических мер. А именно:

  • ультразвуковое исследование внутренних органов;
  • урография;
  • цистоуретрография;
  • МРТ и КТ для вспомогательных целей;
  • генетические анализы для выяснения аномалий, что передаются по наследству.

Единственным эффективным способом лечения такой формы гипоспадии является операция с целью коррекции внешних форм и строения половых органов, а также восстановления его нормальных функций. Операцию проводят в раннем возрасте, когда ребенок еще не может опознать в себе такие патологии, а также не запомнит пережитое. Как правило, оптимальным для хирургии является возраст от полугода до 2 лет, так как позже повышаются шансы развития осложнений.

Для начала проводится реконструкция уретры, после чего пластика полового члена. Хирург устраняет нарушения строения кавернозных тел, после чего «добавляют» уретральный отдел на головку пениса, то есть в его нормальном функциональном состоянии. Выделяют несколько видов операций, которые практикуются в лечении стволовой гипоспадии:

  1. MAGPI-операция – является эффеткивной при дистально-стволовой форме, в ходе которой хирург делает плоской форму головки пениса, не перемещая при этом сам мочеиспускательный канал.
  2. Операция Матье — при любой форме патологии по обеим сторонам уретрального канала хирург делает два надреза, прямиком от верхушки головки до кавернозных тел. Полученный лоскут врач пришивает к уретральной пластине, после чего соединяет и крылья головки.
  3. Операция Снодграсса — при любом виде аномалии хирург рассекает от наружного выхода уретры до самой середины головки, после чего эту пластину сшивает по диаметру вокруг катетера.
  4. Операция Тирша-Дюплея — любая форма стволовой гипоспадии лечится таким видом операции, когда от головки до кавернозных тел хирург делает глубокий надрез по бокам, уретральную пластину сшивают в правильную форму трубки, покрывают со всех ее сторон лоскутами, сшивая все между собой.
  5. Пластика лоскутом на ножке — еще одна универсальная операция, при которой хирург формирует прямоугольный лоскут из слизистой оболочки, после чего покрывает им пластинку уретры.

В каждом индивидуальном случае специалист самостоятельно подбирает вид операции, способный решить проблему. Во время реабилитации несколько суток ребенок проводит в постели, мочеиспускание происходит через катетер. Менять катетер нужно каждых 3 дня, обрабатывать антисептиками — ежедневно. Заживление уретры наступает спустя 3 недели после операции.

Кроме операции врач может назначать гормональную терапию для повышения тестостерона и других стероидов. Чтобы предупредить инфицирование, что так свойственно при оперативных вмешательствах, врач может назначить пациенту курс антибиотиков. Также в послеоперационном периоде используются средства для обезболивания. Из всего сказанного можно подвести итог, что стволовая форма требует оперативного лечения в любом случае.

Читайте также:  Гипоспадия: головчатая форма заболевания

Гипоспадия

Гипоспадия – самый частый порок развития мочеиспускательного канала у мальчиков. По данным разных авторов за последние 40 лет отмечен значительный рост патологии среди новорожденных. Если в 80-е годы частота рождения ребенка с этим пороком составляла 1:500 новорожденных, то в настоящее время гипоспадия встречается с частотой 1:125-150 детей.

Симптомы болезни

Гипоспадия характеризуется основными признаками:

  • наружное отверстие мочеиспускательного канала (меат) открывается не на верхушке головки полового члена, а смещено проксимально (в сторону промежности). В результате меат располагается в области головки, венечной борозды, ствола полового члена, мошонки или промежности.
  • практически всегда имеется искривление кавернозных тел в большей или меньшей степени. Степень искривления определяется во время эрекции или во время операции, когда проводится тест “искусственной эрекции”.
  • дисплазия крайней плоти – крайняя плоть расщеплена, располагается сверху полового члена, нависая в виде “капюшона”.

Причины

Все причины, приводящие к возникновению гипоспадии, до конца еще не изучены. Установлено, что ведущую роль в увеличении числа страдающих этим заболеванием имеют экологическая обстановка, точечные мутации генов, употребление в пищу продуктов питания, содержащих дизрапторы: андрогенные разрушители и андрогенные заместители, меняющие гормональный статус плода таким образом, что нарушается процесс формирования пола. В настоящее время к дизрапторам относят фунгициды, фталаты, пестициды и гербициды, большинство из которых присутствуют в нашей повседневной жизни. Нередко, к развитию гипоспадий, может привести гормональная терапия, назначаемая матери при угрозе выкидыша, либо гормональная контрацепция, проводимая до предполагаемой беременности в сроки менее 12 месяцев. Достаточно большой риск рождения мальчика с гипоспадией возможен при экстракорпоральном оплодотворении, так как во время ведения беременности используются женские половые гормоны, которые неблагоприятно сказываются на развитии половых органов у ребенка. Наследственные факторы также играют немаловажную роль. Известны случаи рождения детей с данным диагнозом в нескольких поколениях.

Сопутствующая патология&

Зачастую гипоспадия у мальчиков сочетается с другими аномалиями развития: паховые грыжи, крипторхизм, гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, миеломинингоцеле, урогенитальный синус и др. Поэтому всем малышам для выявления сопутствующей патологии мочевыделительной системы перед операцией рекомендовано УЗИ почек и мочевого пузыря. При наличии гидронефроза или пузырно-мочеточникового рефлюкса первым этапом производится коррекция патологии верхних или нижних мочевых путей, а после этого – оперативное лечение гипоспадии.

Проксимальная гипоспадия

Пациентам с проксимальными формами, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуется дифференцированный подход к лечению. Таким детям может потребоваться консультация эндокринолога, генетика, проведение дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии пола.

Другие формы болезни

  • Особенности головчатой формы

Эта форма характеризуется тем, что наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается несколько проксимальнее верхушки головки полового члена до борозды. Крайняя плоть обычно дисплазирована. При головчатой гипоспадии половой член имеет незначительное вентральное искривление. Жалобы бывают на сужение наружного отверстия в половом канале, тонкую струю мочи, изменение внешнего вида полового члена.

При венечной гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды. Крайняя плоть располагается по дорсальной поверхности в виде “капюшона”. Отмечается вентральное искривление. Жалобы на суженое меатальное отверстие. При мочеиспускании струя направлена под углом к мочеиспускательному органу. Головчатая и венечная формы относятся к передним аномалиям. При стволовой форме наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на разных уровнях ствола. Пенис имеет более выраженное искривление, струя направлена книзу. Для того чтобы помочиться стоя приходится подтягивать пенис к животу.

Стволовую принято относить к средним видам патологии.

Мошоночная гипоспадия или члено-мошоночная – относится к задним формам поражения полового органа. При такой гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагает в области мошонки или на границе мошонки и ствола члена. Отмечается выраженное вентральное искривление кавернозных тел или транспозиция пениса. Мочеиспускание возможно только по женскому типу сидя. Наружные половые органы напоминают большие половые губы и увеличенный клитор. В большинстве случаев необходима консультация эндокринолога.

Промежностная гипоспадия – при такой аномалии наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, кавернозные тела значительно искривлены, мошонка расщеплена, мочеиспускание по женскому типу. Наружные половые органы имеют смешанное строение. Достаточно часто требуется консультация эндокринолога, генетика.

  • Гипоспадия без гипоспадии или гипоспадия типа хорды.

Гипоспадия типа хорды или гипоспадия без гипоспадии – особый тип заболевания. При такой патологии наружное отверстие уретры располагается на верхушке головки, но имеется искривление пениса разной степени выраженности. Искривление при такой болезни может быть только из-за дисплазии кожи по вентральной поверхности, сочетание дисплазии кожи и наличие соединительно-тканных тяжей вдоль уретры, недоразвитие самой уретры.

О лечении более подробно написано на странице оперативное лечение гипоспадии.

Оптимальный возраст для лечения – от 6 до 18 месяцев жизни ребенка. В этом возрасте малыши гораздо легче переносят саму операцию и послеоперационный период. Малыши, прооперированные до 3-х летнего возраста, обычно не помнят даже о самом факте операции.

Основные цели оперативного лечения

Операции по коррекции этого порока относятся к категории реконструктивно-пластических. Если есть гипоспадия, основной целью хирургического лечения являются:

  1. устранение искривления кавернозных тел;
  2. создание недостающего отдела уретры, без стенозов, свищей и лишенной волосяных фолликулов. Сформированная уретра должна расти вместе с ростом полового члена по мере взросления ребенка;
  3. расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала на верхушке головки и придание ему продольного направления, чтобы обеспечить прямую струю мочи без разбрызгивания и девиации;
  4. максимальное устранение всех косметических дефектов, чтобы обеспечить полную психосоциальную адаптацию пациента в обществе.

Оперативное лечение дистальных форм у мальчика осуществляется за один этап. Вероятность получения отличного функционального и косметического результата превышает 95 процентов, гипоспадия с высокой вероятностью поддается коррекции.

Лечение проксимальных аномалий требует более дифференцированного подхода, предпочтение отдается одноэтапным методикам.

Для оперативного лечения наших пациентов мы применяем современные методики операций, специальный шовный материал, увеличительную технику и микрохирургические инструменты. Мы делаем все от нас зависящее, чтобы максимально снизить количество послеоперационных осложнений, получить превосходный функциональный и косметический результат.

Форум

Форум о гипоспадии – на нашем форуме вы можете задать интересующие вас вопросы и поделиться своей историй с другими пациентами.

Выводы и рекомендации

Выводы и клинические рекомендации по лечению (European Association of Urology)

  • оптимальный возраст для первичной коррекции, если есть гипоспадия – от 6 до 18 (24) месяцев;
  • основными целями хирургического лечения является устранение искривления, создание неуретры адекватного диаметра, создание недостающего отдела уретры на верхушке головки, максимальное устранение всех косметических дефектов;
  • сексуальная функция после операции не нарушается;
  • при рождении проксимальные гипоспадии должны быть дифференцированы от патологии нарушения формирования пола, при котором обычно имеется крипторхизм или микропения;
  • при дистальных, средних формах гипоспадии при сохранении уретральной площадки используется TIP пластика (tubularized incized plate). Onlay-tube пластика или двухэтапные операции применяются при мошоночной и промежностной патологии;
  • требуется долгосрочное наблюдение за пациентами, оперированными по причине этой патологии – до пубертатного периода.

  1. Лопаткин Н. А. « Учебник по урологии»
  2. Гипоспадия у детей « Клинические рекомендации РФ»
  3. Тексты научных статей по специальности «Урология»
  • «КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АНДРОГЕННОГО СТАТУСА У ДЕТЕЙ С ГИПОСПАДИЕЙ И ЕГО ВЛИЯНИЕ НА РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ»

Жарков Данил Анатольевич Райгородская Н.Ю.

Напольников Ф.К. Цмокалюк Е.Н.

  • «ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ГИПОСПАДИЕЙ»

Марченко А.С. Смирнов И.Е. Зоркин С.Н.

Апакина А.В. Суходольский А.А. Шахновский Дмитрий Сергеевич

  • «ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ МАЛЬЧИКОВ С ГИПОСПАДИЕЙ УРЕТРЫ»

Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Акрамов Н.Р. Тахаутдинов Ш.К. Шарабидзе Г.Г.

  • «ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ТЯЖЁЛЫХ ФОРМ ГИПОСПАДИИ У ДЕТЕЙ»

Гипоспадия у мальчиков: как спасти ребенка от страшного недуга

Гипоспадия – довольно распространенное нарушение развития, при котором неправильно расположено отверстие мочевого канала.

Заболевание возникает на ранних этапах развития эмбриона.

Достижения современной пластической хирургии дают возможность осуществлять лечение отклонения со сбережением половой и детородной функций.

Какие различают формы гипоспадии у новорожденных мальчиков?

Больным с проксимальными формами болезни, микропенией или с непрощупываемым яичком часто требуются особый подход к лечению.

Таким детям может понадобиться посещение эндокринолога, генетика, проведение вспомогательных способов обследования для определения кариотипа для исключения нарушения формирования пола.

Различают следующие виды гипоспадии:

  • Головчатая – отверстие уретры пребывает на головке члена, но не на стандартном месте. Такой вид отклонения самый распространенный. В основном отверстие находится чуть ниже верхней части головки. Случаи искривления полового органа бывают нечасто.
  • Венечная – отверстие уретры перемещено в зону венечной борозды. Венечному виду свойственны нарушение мочеиспускания и формы органа. Часто при мочеиспускании урина попадает на ноги.
  • Стволовая – отверстие канала находится на нижней стороне полового органа. Член сильно искривлен, в отдельных случаях выявляется сужение или стеноз отверстия уретры. У больных есть жалобы на нарушения мочеиспускания, поток направлен вниз, при этом процесс в стоячем положении значительно затруднен, искривление пениса бывает с поворотом в сторону.
  • Мошоночная – внешний выход уретры сосредоточен в районе мошонки, половой орган имеет маленький размер, в тяжелых случаях он похож на клитор. Опорожнение пузыря может происходить только в сидячей позе.
  • Промежностная – наружное отверстие уретры похоже на широкую воронку и пребывает в зоне промежности, член маленький, а также сильно искривлен. Внешнее отверстие мочевого канала крайне широкое.
  • Гипоспадия типа хорды – канал выведения урины недоразвит и короток, внешнее отверстие его находится на стандартном месте, но половой член деформирован. Вокруг канала имеются эмбриональные рубцы, которые увеличивают искривление кавернозных тел. При возбуждении и в период полового созревания нарушение формы усиливается.

По каким признакам можно определить болезнь?

Главный признак отклонения – это ненормальное расположение отверстия испускательного канала. Имеющаяся болезнь существенно осложняет процесс мочеиспускания.

При головчатом виде отклонения представителям мужского пола приходится поднимать член вверх, чтобы нацелить струю урины в нужном направлении.

Зачастую при гипоспадии недоформированный канал мочеиспускания имеет сужения, которые сильно осложняют процесс: струя урины при этом тонкая, прерывистая, а сама процедура требует напряжения мышц пресса.

Зависимо от вида отклонения и местонахождения мочевого канала у мальчика могут быть нарушения строения члена:

  • искривление,
  • отсутствие губчатого тела,
  • недоформирование,
  • раздвоение головки и пр.

Чем ниже находится уретральное отверстие, тем ярче проявляются иные нарушения развития половых органов.

При жалобах на боль в органах мочевыделительной системы при диагностике часто определяют норму лейкоцитов в моче, благодаря чему можно выявить многие болезни.
Гидрокаликоз почек является распространенным заболеванием. Почему возникает болезнь и как ее лечить, читайте в нашей статье.

Почему может возникнуть гипоспадия?

Причины появления гипоспадии не выявлены.

Читайте также:  Третье яичко у мужчины: лечение полиорхизма

По мнению медиков, развитию этого отклонения благоприятствуют такие причины:

  • Наследственность является основным фактором в развитии отклонения. Риск появления мальчика с гипоспадией больше в семье, где у отца тоже наблюдалось это нарушение.
  • Гормональные сбои в период эмбрионального развития плода. Нормальное развитие члена и мочевыделительного канала происходит только при наличии достаточного количества мужских гормонов в крови малыша. Недостаток же вызывает нарушения строения полового органа, неопущение яичек, гипоспадию. Именно поэтому болезнь часто сопровождается с неопущением яичек.
  • Прием женских гормонов непосредственно перед беременностью или на начальных ее сроках увеличивает риск появления малыша с отклонением. По этой причине мальчики с отклонением чаще появляются у матерей, лечившихся от бесплодия, либо забеременевших посредством современных технологий.

Медики определили, что гипоспадия развивается на 10 неделе развития плода, когда образуется мочеиспускательная трубка из уретральной борозды, соединяются ее отделы и когда формируются пещеристые тела.

К провоцирующих причинам появления отклонения принадлежат гормональные сбои и генетические отклонения в организме беременной, экологическая ситуация.

Также причинами нарушения могут стать перенесенная женщиной в положении краснуха, грипп, прием препаратов на основе гормонов.

Ученые склоняются к тому, что гипоспадия у малыша появляется чаще, если мать в период вынашивания применяла лак для волос.

Отклонение может спровоцировать фталат – химическое вещество, которое находится в лаке для волос.

Сопутствующие патологии и осложнения при гипоспадии

Болезнь может сочетаться с отклонениями мочеполовых органов:

  • неопущением яичка,
  • грыжей в паху,
  • нарушениями почек;
  • также с нарушениями иных органов и систем.

Гипоспадия может быть результатом более тяжелых дефектов развития половой системы.

Иногда таким детям в раннем детстве нужна смена пола. Неграмотно подобранный лечебный подход портит жизнь больным, провоцирует семейные проблемы.

Как лечить патологию?

Самой легкой формой этого отклонения является головчатая. Достаточно часто всего лишь при несущественном искривлении члена в лечении нет нужды.

Операция при гипоспадии у мальчиков необходима, если имеется сужение отверстия уретры и при сильно выраженной деформации полового органа, что спровоцирует проблемы в будущем с половой жизнью, иной раз она просто может быть невозможна.

Лечение нарушения оперативным способом – одна из наиболее сложных операций в детской урологии, для осуществления которой нужен большой опыт и высокий профессионализм доктора.

Оптимально производить хирургическое лечение детям в возрасте от полугода до 2-х лет.

К 4-м годам ребенок начинает осознавать свою принадлежность к сильному полу. Также до 2-х лет малыш не помнит событий, которые имеют отношение к операции.

Если же болезнь не была излечена еще в раннем детстве, то лечение отклонения можно осуществлять в любом возрасте. Оперативное вмешательство как у маленьких, так и у взрослых осуществляется под общим наркозом.

Оперативное вмешательство может быть осуществлено одномоментно или в два этапа.

Цель операции: выпрямление члена и восстановление недостающей части мочевого канала. Создание правильной формы полового органа осуществляется посредством иссечения рубцовой ткани на месте отсутствующего мочевого канала.

Это дает возможность создать условия для правильного развития кавернозных тел члена. Если процедура производится в два этапа, на этом первый завершается.

Если лечение проводится за один раз, то восстановление уретры производится сразу.

При двухэтапном процессе операция выполняется до 7 лет. Материалом для восстановления недостающего участка канала явялется кожа полового органа, кожа крайней плоти или мошонки.

Изредка, когда применение кожи близлежащих тканей невозможно, используются аппендикс, часть мочеточника, участок мочевого пузыря.

В качестве методик лечения используются как уреапластика, так и дистензионные способы.

Процедура уреапластики часто провоцирует развитие стеноза и свищей.

Дистензионные же виды вмешательства не так сложны технически. При этом они восстанавливают работу члена и мочевого канала, а также нормальную форму пениса.

Главное заключается в том, что операция должна осуществляться в раннем детстве, и это даст возможность вести полноценную жизнь в будущем.

Хирургическое лечение стволовой гипоспадии

Симптомы стволовой формы гипоспадии

  1. Отверстие уретры смещено книзу. Это вызывает у детей сложности при мочеиспускании, так как моча стекает вниз.
  2. Аномальное строение полового члена — изогнутость, недоразвитость. Мошонка и пенис могут быть единым целым.
  3. У некоторых детей уретра сужена, причем иногда не только на выходе, но и по всей протяженности.
  4. Расположение уретры может быть нормальным, но при этом она укорочена по отношению к половому члену. Такое явление называется «гипоспадия без гипоспадии».
  5. Существует две разновидности болезни — проксимальная и дистальная. При проксимальной гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено возле мошонки. У пациентов с дистальной разновидностью уретра находится возле венечной борозды.
  6. Гипоспадия обнаруживается в первые дни жизни ребенка. В тяжелых формах патологически измененный пенис может напоминать развитый клитор, а мошоночная складка — влагалище.

Классификация по степени тяжести

По степени тяжести заболевание делится на три формы: легкую, среднюю, тяжелую.

Для легкой формы характерно расположение уретры в дистальных областях пениса. Искривленность незначительна, но уретральное отверстие превышает норму.

При средней форме тяжести уретра выходит в проксимальные отделы полового члена или в область его вхождения в мошонку. Искривление сильное и его необходимо корректировать. Гипоспадию в средней форме могут сопровождать и другие патологии половых органов.

При сложной форме болезни патология находится в промежности. Помимо искривления, пенис — недоразвит.

Причины возникновения гипоспадии

К возможным причинам заболевания относятся:

  • мутации генов точечного характера;
  • употребление матерью веществ, содержащих заместители и разрушители андрогенов;
  • влияние экологических факторов;
  • наследственность.

Сопутствующие болезни

Стволовой гипоспадии могут сопутствовать другие заболевания:

  • сердечно-сосудистые и почечные патологии;
  • аномалии яичек;
  • паховые грыжи;
  • атрезия ануса;
  • и прочие генетические аномалии.

Гипоспадия может быть признаком более серьезной болезни. Известно свыше сотни заболеваний, где гипоспадия является одним из симптомов.

Диагностика

Гипоспадию устанавливают во время осмотра. В 9 из 10 случаев диагноз подтверждается. Для установки верного диагноза необходима дифференциальная диагностика, так как гипоспадию можно перепутать с гермафродитизмом. В случае если ребенку неправильно установили пол при рождении, значение имеет возраст, в котором ошибка была исправлена. Чем старше такой пациент, тем ниже вероятность его социальной и физической адаптации.

Для проверки сужений в уретре применяется урофлоуметрия, с помощью которой проверяется объемная скорость мочеиспускания. Пониженная скорость мочеиспускания указывает на необходимость исследования всей системы мочевыделения.

Детям, у которых отсутствует одно или два яичка, назначаются дополнительные исследования для выяснения кариотипа. Таким больным проводится генетический анализ, обследование почек, внутренних гениталий и мочевого пузыря.

В некоторых случаях возможно назначение МРТ и лапароскопии. Тяжелые формы гипоспадии обследуются в специализированных диагностических центрах.

Решение о целесообразности хирургической операции принимается на основе анализа проведенных исследований. Это дает возможность снизить риски и сделать вмешательство максимально безопасным.

Лечение гипоспадии

Оперативное вмешательство при гипоспадии носит характер реконструктивно-пластического. Хирург должен устранить искривление кавернозных тел, создать отсутствующую область уретры и расположить ее отверстие в правильном месте. Еще одна задача — провести косметические внешние изменения, что даст возможность социальной адаптации пациенту.

Операции по лечению гипоспадии относятся к сложным и требуют мастерства хирурга. Особенно непростым этапом операции считается создание головчатой части мочеиспускательного канала, так как наружному отверстию нужно придать естественный вид.

Оперативное вмешательство осуществляется с применением комбинированного обезболивания. В лечении заболевания предпочтительны одноэтапные методы. Дистальные формы оперируются методом TIP-пластики, а проксимальные — операциями в два этапа. «Гипоспадия без гипоспадии» также лечится двухэтапной операцией.

Первый этап — пересечение уретры, иссечение фиброзных эмбриональных тяжей, что позволяет выпрямлять кавернозные тела и осуществлять пластику поверхностей пениса. На втором этапе проводится уретропластика. Пластика отсутствующей части мочеиспускательного канала может осуществляться с использованием кожи предплечья или крайней плоти. Достижение последних лет — применение ткани, полученной из стволовых клеток.

Рекомендуется проводить операции детям в возрасте от 6 месяцев до 2 лет. К 3 годам у детей появляется половая самоидентификация, что при нелеченой стволовой гипоспадии создает психологические проблемы. Однако, если операция не была проведена ранее, лечение патологии возможно в любом возрасте.

Восстановительный период

После завершения операции пациенту назначает постельный режим. В уретру вводится мочевой катетер. За счет этого устройства поддерживается восстановительный процесс тканей в новой области мочеиспускательного канала. Если осложнения отсутствуют, уретра восстанавливается за 2 недели. При операции в один этап полное восстановление занимает несколько месяцев. В течение всего этого времени пациент наблюдается у врача, который оценивает динамику восстановления, вносит коррективы и дает необходимые рекомендации.

Потенциальные послеоперационные осложнения

Возможное осложнение после корректировки порока — сужение просвета мочеиспускательного канала или меатостеноз (может сочетаться с дивертикулом мочеиспускательного канала или свищами уретры).

В случае меатостеноза проводится еще одна операция — меатотомия. При необходимости вмешательство совмещается с иссечением дивертикула уретры. При появлении свищей проводится их пластическое перекрытие.

Неудовлетворительный косметический эффект после проведенной операции — повод для повторной операции. В этом случае применяется иссечение рубца с перекрытием дефектного участка встречными лоскутами.

С целью профилактики воспалительных процессов применяются антибактериальные средства в небольших дозировках. Из-за болевого синдрома дети младшего возраста могут тяжело переносить первые двое-трое суток после вмешательства. Для предотвращения болей используются нестероидные противовоспалительные препараты. Дети старшего возраста дополнительно получают седативные средства во избежание нежелательных эрекций.

Потенциальные проблемы в будущем

По мере развития ребенка, когда его половой член увеличится и появятся вторичные половые признаки, могут проявиться последствия перенесенного оперативного вмешательства.

  1. Деформация пениса из-за эмбриональных рубцов на кавернозных телах или из-за ограничений роста созданной области мочеиспускательного канала.
  2. В уретре могут появиться волосы, если она была создана из кожи мошонки. Это приведет к оседанию на волосах мочевых солей и образованию камней, что нарушит мочеиспускательную функцию.

Для предупреждения негативных отложенных последствий операционного вмешательства рекомендуется регулярно проводить осмотр половых органов в медицинских учреждениях. Чем раньше диагностирована проблема, тем проще ее решить, не прибегая к новой операции. В 16–18 летнем возрасте рекомендуется сдать спермограмму. Если есть нарушения в развитии половой системы, врач назначит необходимое лечение.

Аргументы в пользу операции

  1. С возрастом осложнения нелеченого заболевания развиваются чаще.
  2. Больные испытывают сложности с мочеиспусканием в положении стоя.
  3. В зрелом возрасте у мужчины будут сложности с проведением полового акта или даже невозможность ведения интимной жизни, что станет причиной психологических комплексов, стрессов и неврозов.

Обратите внимание: операция не влияет на половые функции и влечение.

Заключение

Успешное лечение стволовой гипоспадии — результат комплексного подхода. Хирургическое вмешательство сочетается с правильно организованным послеоперационным периодом, принятыми мерами по предотвращению рубцевания и проведенной психологической адаптацией пациента.


Ссылка на основную публикацию